به گزارش سلامت نیوز به نقل از مهر،سیستیک فیبروزیس یا همان CF، بیماری ژنتیکی پیش‌رونده‌ای‌ست که عمدتاً ریه‌ها و دستگاه گوارش را درگیر می‌کند. علائمی مانند سرفه‌های خلطی مزمن، شوره نمکی روی پوست، مدفوع چرب، و اختلال در رشد، تنها بخشی از چهره خشن این بیماری هستند.

در ایران، این بیماری مدت‌ها ناشناخته بود و بسیاری از کودکان مبتلا به اشتباه با آسم یا آلرژی تشخیص داده می‌شدند. این اشتباهات، زمان طلایی درمان را از بیماران می‌گیرد و خسارت جبران‌ناپذیری به ریه‌ها وارد می‌کند.

داروهایی که نیستند، زندگی‌هایی که تهدید می‌شوند

داروهایی مانند آنزیم گوارشی «کرئون»، آنتی‌بیوتیک‌های تخصصی، مکمل‌های تنفسی و ویتامین‌های ویژه، ستون فقرات درمان CF هستند. اما این داروها یا کمیاب‌اند، یا گران و نایاب در بازار آزاد.

بسیاری از خانواده‌ها توان مالی تهیه آزاد دارو را ندارند و نبود دارو باعث تشدید علائم، بستری‌های مکرر و در مواردی، مرگ می‌شود.

روایت خانواده‌ها؛ نفس‌هایی که به قیمت دارو گره خورده‌اند

مادر امیر، کودک ۸ ساله‌ای که از سه‌سالگی با CF زندگی می‌کند، می‌گوید:

«هر روز از یک داروخانه به داروخانه دیگر می‌رویم، دنبال داروی کرئون. گاهی پیدا می‌شود، اما با قیمت‌هایی که نمی‌توانیم بپردازیم. بچه‌ام برای نفس کشیدن، به دارو وابسته است، اما هیچ‌کس پاسخ روشنی نمی‌دهد.»

صدای بیماران از زبان بنیاد سی‌اف ایران

دکتر محمدرضا مدرسی، رئیس بنیاد CF ایران، می‌گوید:

«از سال ۱۳۹۷ تاکنون، بیش از ۳۱۰۰ بیمار در سامانه ما ثبت شده‌اند. بزرگ‌ترین چالش، تأمین پایدار و باکیفیت داروهای حیاتی‌ست. حتی با تمام پیگیری‌های انجام‌شده، هر چند وقت یک‌بار با کمبود شدید مواجه می‌شویم.»

او می‌افزاید: «داروی کرئون در ماه‌های اخیر به‌شدت کمیاب شده و با کمپانی تولیدکننده برای واردات مستقیم مذاکره شده، اما زمان قطعی تأمین هنوز مشخص نیست.»

تربیت پرستاران تخصصی؛ گامی برای درمان پایدار

برای نخستین بار در ایران، ۶۵ پرستار از سراسر کشور طی سه هفته آموزش تخصصی در زمینه بیماری CF زیر نظر اساتید دانشگاه علوم پزشکی تهران آموزش دیدند. این پرستاران اکنون به عنوان نیروهای تخصصی در مراکز استان‌ها فعال‌اند و بین ۵۰ تا ۶۰ بیمار را به‌طور مستقیم پیگیری می‌کنند.

درمان از راه دور با تله‌مدیسین

با توجه به محدودیت منابع انسانی، بنیاد CF با استفاده از ظرفیت تله‌مدیسین (پایش از راه دور)، پیگیر وضعیت بیماران در شهرهای کوچک‌تر شده است. پرستاران با تماس‌های تلفنی و آنلاین، در صورت مشاهده علائم یا کمبود دارو، به‌سرعت پزشک مربوطه را در جریان قرار می‌دهند.

تریکافتا؛ امیدی تازه در آستانه ورود به کشور

داروی جدید و تحول‌آفرین تریکافتا، در کشورهای توسعه‌یافته عمر بیماران CF را به شکل معناداری افزایش داده است. در آمریکا، پس از مصرف این دارو، میانگین عمر بیماران از ۴۵ به بیش از ۶۲ سال افزایش یافت و بسیاری از آن‌ها از لیست پیوند ریه خارج شدند.

این دارو به صورت خوراکی و روزانه مصرف می‌شود و وابستگی بیماران به بخورها و دستگاه‌های تنفسی را کاهش می‌دهد. در حال حاضر، بنیاد بیماران CF در حال پیگیری برای ورود این دارو به لیست رسمی دارویی کشور است.

مرگ‌های قابل پیشگیری؛ آلارم جدی برای سیستم سلامت

در هفته‌های اخیر، یکی از بیماران CF که دانش‌آموزی ممتاز و بااستعداد بود، به دلیل پیشرفت بیماری و نبود دارو درگذشت. مرگی که می‌توانست با تأمین ساده یک دارو، رخ ندهد.

در میان بیماران CF، افرادی با استعدادهای درخشان در حوزه‌های علمی، هنری و فرهنگی دیده می‌شوند؛ کودکانی که با حمایت ساده، می‌توانند آینده‌سازان این کشور باشند.

نگاه به آینده؛ امید به درمان ریشه‌ای

با پیشرفت فناوری‌های ژنتیک، چشم‌انداز درمان ریشه‌ای بیماری سی‌اف در آینده نزدیک ممکن به نظر می‌رسد. به گفته متخصصان، در چهار تا شش سال آینده، روش‌های اصلاح ژن می‌توانند این بیماری را برای همیشه درمان کنند.

تا آن زمان، بزرگ‌ترین وظیفه‌ی نظام سلامت کشور، تضمین تأمین پایدار دارو، آموزش پرستاران تخصصی و ارتقاء خدمات درمانی راه دور است.

بحران دارویی بیماران CF تنها یک مسئله بهداشتی نیست؛ مسأله‌ای انسانی، اخلاقی و اجتماعی‌ست. کودکی که امروز به‌خاطر کمبود دارو در بیمارستان جان می‌بازد، می‌توانست آینده‌سازی برای این سرزمین باشد. وقت آن رسیده که سیستم سلامت کشور، پاسخ مسئولانه‌تری به این نفس‌های به شماره‌افتاده بدهد.